đó là các bệnh như: suy giáp bẩm sinh, tăng sản thượng thận bẩm sinh, loạn dưỡng cơ duchenne, thoái hóa cơ tủy, mơ hồ giới tính, tạo xương bất toàn, hội chứng turner, hội chứng prader willi, bệnh lý tế bào beta (cường insulin bẩm sinh, tiểu đường sơ sinh, mody), 25 bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh khác nhau của axit amin, … Protosticta satoi: Protosticta satoi là loài chuồn chuồn trong họ Platystictidae. Loài này được Asahina miêu tả khoa học đầu tiên năm 1997. Tìm thêm. Pro Ly thượng bì là một bệnh di truyền do đó cách phòng bệnh duy nhất là không nên sinh con khi hai bố mẹ được chẩn đoán xác định mang gen đột biến. Đối với những người mang gen di truyền trội muốn sinh con cần được chẩn đoán trước sinh để chắc chắn đứa trẻ được sinh ra không bị bệnh. CNĐD. Phạm Thị Thu Trang - Khoa Điều trị tự nguyện S4 thế giới ghi nhận được hơn 100 căn bệnh đã được điều trị thành công bằng phương pháp dựa vào tế bào gốc từ người trưởng thành, từ các bệnh thường gặp như đái tháo đường, suy tim sau nhồi máu, thoái Bớt thượng bì bẩm sinh là hiện tượng rối loạn sắc tố, thông thường sẽ không có ảnh hưởng đến sức khỏe. Nhưng về mặt thẩm mỹ và nhất là tinh thần thì lại có ảnh hưởng vô cùng to lớn. Rất nhiều bạn luôn cảm thấy tự ti, mặc cảm và ngại ngùng khi đến những nơi đông người hay trong quá trình giao tiếp. Khi được hỏi vết bớt bẩm sinh có ý nghĩa gì, từng từng lớp lớp những câu chuyện bí ẩn được người ta đồn đại. Có những chuyện khiến người nghe tiếp nhận xong, đã muốn đi xóa chàm bớt bẩm sinh ngay lập tức. Nhìn chung, ý nghĩa của từng chiếc bớt đến nay vẫn chưa có lời giải. Những câu chuyện xung quanh chúng cũng chưa có ai chứng thực. Con trai thứ hai của anh chị bị bệnh lý thượng bì bẩm sinh, phải chạy chữa suốt 8 năm qua. Trong quá trình đó, anh chị cũng nhận được sự quan tâm, động viên, giúp đỡ của nhiều người nên càng hiểu hơn ý nghĩa của việc thiện nguyện. . Pharmaciens Giao Ly Pharmacienne Services généraux Stationnement Les services pharmaceutiques présentés dans cette section sont offerts par les pharmaciens propriétaires affiliés à UNIPRIX. Les pharmaciens sont les seuls responsables des activités professionnelles pratiquées dans le cadre de l’exercice de la pharmacie. INSCRIPTION À L'INFOLETTRE Abonnez-vous à notre infolettre pour ne rien manquer! Votre abonnement vous permet de recevoir chaque semaine nos conseils santé, nos offres et nos promotions exclusives. Excellent12Très bien14Moyen3Médiocre3Horrible1En familleEn coupleSeuleAffairesEntre les languesfrançais 33anglais 5 Découvrez l'avis des voyageurs Mise à jour de la liste...Avis écrit le 3 septembre 2022 Nourriture fade. Poulet grillé sec. Crevettes durcies et froides. Lit de riz collant en motons » réchauffé. Nouilles du nid d’amour baignant dans un bouillon très liquide insipide. Propreté douteuse à l’intérieur, très sombre, avons mangé sur la terrasse. Première et dernière fois pour nousDate de la visite septembre 2022Utile?Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 17 juin 2022 par mobile Situé à Granby, ce restaurant apportez votre vin existe depuis une vingtaine d'années. Beau menu, rouleaux impériaux , de printemps, soupes citronnelle, lait de coco, sautés....bien, décors un peu vieillot mais chaleureux, nous y retourneronsDate de la visite juin 2022Utile?Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 8 août 2019 service assez rapide mais gentillesse très inégale , nourriture ordinaire, propreté des tables à revoirDate de la visite août 2019Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 18 mai 2019 Nous nous attendions à beaucoup mieux du Ly Anh. Nous avons pris un menu à 3 services et une assiette et ce pour 2 personnes. En bien petite portion, la soupe poulet/citronnelle était tiède avec de gros morceaux de brocoli et un peu de poulet,...avec un léger goût de citronnelle. Les rouleaux impériaux étaient secs, peu farcis, comme ceux très ordinaires qu'on retrouve à l'épicerie. L'assiette de boeuf et crevettes était très décevante, le boeuf étant une tranche sèche et robuste, sans trop de goût, couchée sur le riz tandis que les crevettes avaient un goût rance et nous ne les avons pas mangées. Nous l'avons dit à la serveuse, elle ne savait trop comment réagir, mais elle ne nous a rien offert en échange. Heureusement que le plat de poisson était convenable, ce qui a un peu sauvé le repas, malgré le fait qu'il y avait peu de poisson dans l' de la visite mai 2019Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 25 décembre 2018 Excellente cuisine vietnamienne, personnel accueillant et efficace, on peut apporter son vin. Très jolie terrasse à l' de la visite novembre 2018Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 27 octobre 2018 L'acceuil a été chaleureux, le repas rien a redire, menu simple, exécution très bien cuisiné, prix compétitifs, la salle a manger pourrait être améliorer mais a part cela un bon de la visite août 2018Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 20 septembre 2017 Service rapide ,nouriture délicieuse une grande variétée pour tous les tranquil peux de monde un mercredi soir .Un bon resto pour faire un ti brin exotique changement des autres places Date de la visite septembre 2017Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 17 août 2017 Service rapide, bonne présentation et les portions sont adéquates. Beaucoup de gens y était et il y avait une belle de la visite août 2017Utile?1 Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 13 avril 2017 Le meilleur Resto Vietnamienne en ville! Bon choix,prix raisonnable,bon rapport qualité prix! Je retourne chaque fois que je la possibilité,a essaie et à adopter!Date de la visite décembre 2016Utile?Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de écrit le 8 février 2017 Nous dînons souvent à cette enseigne pour son menu varié et son service avenant. Petit restaurant parfait pour un lunch de la visite mars 2016Utile?Cet avis est l'opinion subjective d'un membre de Tripadvisor et non l'avis de Tripadvisor LLC. Les avis sont soumis à des vérifications de la part de plus d'avis Trang chủ » Y học thường thức » Hướng dẫn chăm sóc trẻ mắc bệnh Ly thượng bì bọng nước 28/12/2016 Ly thượng bì bọng nước là một bệnh hiếm gặp ở da, biểu hiện bằng các bọng nước trên da do sự phản ứng với những chấn thương cơ học. Trong trường hợp nặng, bọng nước có thể xuất hiện bên trong cơ thể, chẳng hạn như niêm mạc miệng hay ruột. NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân của bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh là do sự đột biến gen di truyền với cả hai thể di truyền trội và di truyền lặn. TRIỆU CHỨNG Bọng nước trên da, mức độ nặng và sự lan rộng phụ thuộc vào từng thể. Biến dạng hoặc mất móng tay và móng chân, xuất hiện các bọng nước ở bên trong như ở họng, thực quản, dạ dày, ống tiêu hóa, đường tiết niệu hoặc đường thở trên. Da thường dày ở lòng bàn chân và lòng bàn tay. Răng thường bị sâu. Bọng nước ở trên da đầu thường để lại sẹo và làm cho tóc không mọc lại được. Vã nhiều mồ hôi. Một số trường hợp có khó khăn trong việc nuốt. CÁCH CHĂM SÓC 1. Chăm sóc các bọng nước Các bọng nước thường do sự cọ sát hoặc chấn thương và cần được chích tại vị trí thấp nhất để toàn bộ dịch được thoát ra ngoài, tránh tình trạng bọng nước lan rộng thêm. Cần cố gắng giữ lại lớp da trên cùng của bọng nước sau khi chích. Đối với những bọng nước nhỏ không cần băng mà chỉ cần bôi thuốc giữ ẩm. Đối với những bọng nước lớn cần băng lại bằng gạc không dính để bảo vệ và hạn chế tối đa nguy cơ mất lớp da bên ngoài. Kiểm tra ít nhất một lần một ngày đối với những bọng nước mới kể cả vùng da dưới lớp băng. 2. Chăm sóc vùng da tổn thương Đánh giá vùng da tổn thương Vệ sinh vết thương nếu có dịch và mủ bằng nước muối sinh lý NaCl 9‰. Băng vết thương giúp da mau lành và tránh làm tổn thương thêm. Cách băng như sau Lớp trong cùng sử dụng gạc chống dính tốt nhất là gạc bằng Silicon, có thể dùng Urgotul, gạc tẩm vaselin… để có thể tháo gỡ dễ dàng mà không gây đau hoặc tổn thương da. Thay băng 1- 2 lần/tuần. Lớp thứ hai sử dụng chất liệu thấm hút dịch tốt ví dụ Urgo clean, Urgocell, gạc miếng…, thay băng khi thấm nhiều dịch. Lớp ngoài cùng sử dụng gạc mềm quấn xung quanh để bảo vệ lớp băng bên trong tránh các tác động trực tiếp ví dụ Tubifast, Gạc cuộn, hoặc có thể dùng tất cắt một đầu,… * Đối với vùng da tổn thương ở bàn tay, bàn chân Các bọng nước thường xuất hiện ở mặt ngoài ngón tay cái hay các đầu ngón tay do phản xạ cầm nắm hoặc sự cọ sát giữa 2 chân sẽ làm xuất hiện bọng nước ở chân . Khi băng bó, cần đặt một cuộn gạc mềm trong lòng bàn tay để tránh gây thêm tổn thương. Đối với những vết thương lớn cần băng theo các lớp như trên và để hở đầu ngón. Nếu tổn thương nằm ở mặt tiếp xúc giữa 2 ngón tay, ngón chân thì nên băng tách riêng từng ngón để giảm nguy cơ dính ngón. * Chăm sóc mắt Thói quen dụi mắt ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể dẫn tới hình thành các vết phồng rộp trên mắt, thậm chí là tổn thương giác mạc. Nên tránh không để mắt trẻ tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng, gió từ quạt, điều hòa, hay hóa chất dầu gội đầu. Vệ sinh mắt bằng nước muối sinh lý NaCl 9‰ rồi tra thuốc mỡ theo chỉ định của bác sỹ để chống bội nhiễm. Nên tra thuốc vào góc mắt, hướng dẫn trẻ di chuyển con ngươi để thuốc tự tràn vào bên trong, tránh vạch mi mắt của trẻ để không gây thêm tổn thương. Bọng nước ở mắt có thể gây giảm thị lực và tạo sẹo, vì vậy cần đưa trẻ đi khám mắt định kỳ để phát hiện và xử trí kịp thời những bất thường. 3. Một số chăm sóc khác * Tắm cho trẻ Không cần thiết phải tắm cho trẻ hàng ngày. Bồn tắm càng nhiều nước càng tốt để hạn chế sự va chạm của trẻ với bề mặt cứng của bồn tắm. Tắm bằng nước ấm, nhiệt độ nước tắm không cao hơn nhiệt độ cơ thể trẻ. Pha một ít sữa tắm vào chậu nước tắm. Dùng một tay đỡ đầu, một tay đỡ thân trẻ. Xoa nhẹ nhàng vùng da không bị tổn thương. Tránh cọ xát hoặc va chạm mạnh trong quá trình tắm vì có thể làm tổn thương da trẻ. Tráng lại cho trẻ bằng nước sạch. Thấm khô cho trẻ bằng khăn mềm, không được chà xát lau mạnh. * Mặc quần áo cho trẻ Sử dụng chất liệu mềm, mát như cotton, lụa satin. Nên sử dụng nước xả vải để giữ cho quần áo trẻ luôn được mềm mại. Không mặc quá nhiều quần áo vì có thể làm tổn thương các bọng nước. Chọn quần áo không có khoá, chun xung quanh vùng cổ, tay, chân, thắt lưng, có thể mặc mặt trái để tránh sự chà xát vào da của trẻ. Tháo bỏ nhãn mác quần áo không nên cắt vì viền cắt gồ ghề dễ gây ngứa ngáy khó chịu cho trẻ. Nếu trẻ đi giầy phải chọn những đôi giầy bằng da mềm. * Dùng bỉm Loại bỉm dùng một lần có thể gây cọ xát quanh vùng chân và thân người gây bọng nước. Nên sử dụng vải mềm thay thế bằng cách gập theo hình tam giác giống tã và dùng băng dính silicon để giữ các mép, không được để băng dính tiếp xúc trực tiếp với da có thể dùng tã giấy lót bên trong. * Cách tiếp xúc với trẻ Sự va chạm sẽ làm xuất hiện bọng nước trên da, do vậy cần tránh tiếp xúc trực tiếp với da của trẻ. Không cầm tay trẻ để nhấc trẻ lên. Để nâng bế trẻ, đặt một tay dưới mông và một tay dưới đầu trẻ để trẻ nằm cuộn tròn trong tay và nâng lên. Có thể dùng một miếng đệm mỏng lót phía dưới tay. Không để trẻ vận động khi không mặc gì để tránh va chạm hay cọ xát. 4. Chế độ dinh dưỡng Trẻ mắc bệnh ly thượng bì bọng nước cần nhiều chất dinh dưỡng hơn vì ngoài chất dinh dưỡng để phát triển cơ thể, trẻ cần các chất dinh dưỡng để làm lành các vết thương. Tuy nhiên, trong một số trường hợp các vết bọng nước có thể xuất hiện trong miệng làm hạn chế khả năng ăn uống của trẻ. Vì vậy, nên cho trẻ ăn đầy đủ dinh dưỡng giàu Calo, tăng cường các vitamin và chất xơ, giàu chất sắt và protein. Trẻ mắc bệnh ly thượng bì bọng nước thường bị chứng táo bón trong những năm đầu đời. Vì vậy, ngoài chế độ ăn nêu trên, cần chú ý cho trẻ uống nhiều nước và dùng thuốc nhận tràng nếu cần. Nếu tình trạng không được cải thiện thì đưa trẻ đi khám chuyên khoa tiêu hóa. PHÒNG BỆNH Ly thượng bì là một bệnh di truyền do đó cách phòng bệnh duy nhất là không nên sinh con khi hai bố mẹ được chẩn đoán xác định mang gen đột biến. Đối với những người mang gen di truyền trội muốn sinh con cần được chẩn đoán trước sinh để chắc chắn đứa trẻ được sinh ra không bị bệnh. CNĐD. Phạm Thị Thu Trang – Khoa Điều trị tự nguyện S4 Và tập thể khoa Miễn dịch – Dị ứng – Khớp 1. Nguyên nhân gây bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinhNội dung1. Nguyên nhân gây bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh2. Dấu hiệu nhận biết bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh3. Các thể bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm Ly thượng bì bọng nước đơn giản, khu Ly thượng bì bọng nước thể tiếp Ly thượng bì thể loạn dưỡng4. Điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh Mời độc giả xem thêm videoBệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh là do sự đột biến gen di truyền với cả hai thể Di truyền trội và di truyền lặn. Đây là nhóm bệnh do rối loạn gen, hiếm gặp. Tất cả nhóm bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinh có biểu hiện chung là sự hình thành bọng nước sau những sang chấn nhẹ trên da và niêm nhiều thể lâm sàng và có quá trình lành sẹo khác nhau. Quá trình liền sẹo thường có sự bất thường và tạo thành vết trợt mạn tính, tổ chức hạt quá phát, sẹo, thậm chí ung thư xâm thể lâm sàng nhẹ có thể không hoặc ảnh hưởng rất nhẹ đến nội tạng, tuy nhiên thể nặng, di truyền lặn có thể ảnh hưởng rất nhiều cơ quan nội tạng, dẫn đến giảm tuổi thọ và chất lượng cuộc Dấu hiệu nhận biết bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinhBệnh thường xảy ra ở trẻ ngay trong hoặc sau sinh. Có trường hợp vài tháng sau bệnh sẽ nhẹ dần rồi tái phát lúc trẻ biết bò hoặc muộn hơn. Khi đó sẽ có biểu hiện Xuất hiện các mụn nước, bọng nước, hạt sừng trên phần khớp của bàn tay, khuỷu tay, đầu gối, bàn chân và các vị trí bị sang chấn lặp đi lặp người bệnh có bọng nước lâu lành và lan toả. Thường không để lại sẹo sâu. Móng, răng và niêm mạc thường không có tổn thương hoặc ít và nhẹ hơn so với các thể khác. Điều đáng chú ý là tổn thương nặng hơn vào mùa hè, nhẹ về mùa mắc bệnh lý này, trẻ xuất hiện bọng nước trên da, mức độ nặng và sự lan rộng phụ thuộc vào từng thể. Bọng nước ở trên da đầu thường để lại sẹo và làm cho tóc không mọc lại được. Vã nhiều mồ hôi. Một số trường hợp trẻ có khó khăn trong việc ly thượng bì bọng nước bẩm sinh là một bệnh hiếm gặp ở Các thể bệnh ly thượng bì bọng nước bẩm sinhCó thể có giai đoạn bùng phát, nhưng nhìn chung bọng nước sẽ giảm dần theo thời gian. Dưới đây là cách nhận biết các thể bệnh Ly thượng bì bọng nước đơn giản, khu trúLà thể hay gặp nhất, thường do di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường. Gặp ở trẻ bú mẹ hoặc muộn hơn. Bệnh có thể không xuất hiện cho tới khi trưởng thành, nhưng sau đó xuất hiện khi đi bộ, tập thể dục quá mức. Bọng nước tái phát ở bàn tay, bàn chân, hay có bội nhiễm. Khi lành không để lại sẹo và dễ bùng phát vào mùa nóng. Người bệnh sẽ tăng tiết mồ hôi ở bàn tay, bàn chân. Niêm mạc, móng không có tổn thương. Bọng nước ở trong thượng bì, dưới lớp tế bào sinh Ly thượng bì bọng nước thể tiếp nối Đây là thể hiếm gặp, di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường. Xuất hiện ngay từ lúc sinh, bệnh nặng, có thể tử vong trong vài tháng. Bọng nước lan toả, khi lành không để lại sẹo, hoặc có khi để lại milia mụn kê. Hiếm có bọng nước ở bàn tay. Tổ chức hạt quá phát quanh hốc mũi, miệng. Có thể có vết trợt tồn tại dai dẳng hàng năm, tình trạng hay gặp là loạn sản răng, có tổn thương ở thanh quản, phế quản gây khó thở, có thể tử vong. Những người bệnh qua khỏi được thường bị chậm phát triển trí tuệ, thiếu máu ly thượng bì bọng nước bẩm sinh là do sự đột biến gen di Ly thượng bì thể loạn dưỡng Đây là thể cả dạng di truyền trội và lặn trên nhiễm sắc Nếu ở thể di truyền trội Trẻ có biểu hiện mụn nước, bọng nước ở mặt duỗi chi, hay gặp nhất là ở trên các khớp, đặc biệt là khớp ngón chân, ngón tay, mu đốt ngón, đầu gối, khuỷu, mắt cá. Bọng nước có thể tự nhiên xuất hiện trên cơ thể mà không có sang chấn nào trước đó… Niêm mạc có tổn thương Trợt ở niêm mạc miệng, lưỡi, vòm khẩu cái, hầu họng, thanh quản… làm cho co cứng rãnh môi lợi, khó nuốt do sẹo ở hầu ở đầu lưỡi. Răng, kết mạc mắt không có tổn thương. Móng dày, loạn dưỡng, rụng tóc... Trẻ còi cọc, bàn tay co cứng, teo xương ngón tay, giả dính ngón. Nhiều người bệnh khi trưởng thành, bọng nước giảm dần, chỉ còn lại tổn thương ly thượng bì bọng nước thoáng qua ở trẻ sơ sinh bọng nước xuất hiện sau bất cứ sự cọ sát hoặc sang chấn nhỏ. Bọng nước ở dưới thượng bì và có đặc điểm lành nhanh trong 4 tháng tuổi. Móng không có tổn tổn thương, không có Nếu ở thể di truyền lặn Trẻ mắc thể này các biểu hiện có thể lan toả, khu trú, đảo ngược. Đối với thể lan toả, có thể có biểu hiện nặng và nhẹ. Loại nhẹ thể bọng nước chỉ giới hạn ở bàn tay bàn chân, đầu gối, khuỷu tay và ít biến nặng thì có các biểu hiện có tổn thương ngay sau sinh, bọng nước lan toả ở da và niêm mạc. Dính ngón tay, ngón chân thành một bọc như bao tay, đây là dấu hiệu đặc trưng và gặp ở 90% người bệnh ly thượng bì bọng nước loạn dưỡng di truyền lặn thể ly thượng bì bọng nước bẩm sinh thường xảy ra ở trẻ ngay trong hoặc sau khi Điều trị ly thượng bì bọng nước bẩm sinh Dựa vào độ nặng của bệnh, mức độ tổn thương da các bác sĩ sẽ chỉ định điều trị cụ thể như Điều trị vết thương; Tăng cường dinh dưỡng; Phòng chống bội nhiễm…Vì vậy, ngoài việc tuân thủ điều trị của các bác sĩ gia định cần chú ý chăm sóc cọ xát sẽ khiến cho những vết da phồng rộp bị tổn thương nặng nề hơn. Cần tránh và không nên ẵm xốc nách hoặc nhấc trẻ dưới cánh tay. Vì sẽ gây đau đớn cho trẻ và khiến vùng da bệnh tổn thương nặng nề hơn. Thay vào đó, đặt trẻ lên tấm khăn bông dày, mịn hoặc cho trẻ nằm trên tấm lót đệm mềm, để thuận tiện cho việc di ly thượng bì bóng nước gây ra nhiều triệu chứng khó chịu cho người bệnh. Nên hàng ngày, các mẹ cần thực hiện tắm và làm sạch vết thương cho trẻ đúng cách với những dung dịch vệ sinh nhẹ nhàng, phù hợp với da trẻ. Đồng thời, nên chọn cho trẻ những loại quần áo có chất liệu mềm, mát như cotton hoặc lụa satin. Nhằm giảm tránh sự ma sát và không gây vết thương bị tổn thương và lan lại Ly thượng bì là một bệnh di truyền, do đó cách phòng bệnh duy nhất là không nên sinh con khi hai bố mẹ được chẩn đoán xác định mang gen đột biến. Đối với những người mang gen di truyền trội muốn sinh con cần được chẩn đoán trước sinh để chắc chắn đứa trẻ được sinh ra không bị độc giả xem thêm videoMối nguy hại khi trẻ em xem tivi quá nhiều và cách khắc phục

ly thượng bì bẩm sinh